La syringomyélie est une maladie neurologique rare caractérisée par la formation anormale d’une ou plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière qui l’endommage et perturbe ses fonctions.
La syringomyélie est une maladie qui peut être découverte chez n’importe qui à n’importe quel âge.
En France, une personne sur 10 000 sont atteintes.

Elle peut être lié à une Malformation de Chiari ou être la conséquence d’une lésion directe de la moelle telles qu’un traumatisme une tumeur ou infection ou encore être de la cause inconnue.
Symptômes?
Les symptômes sont très divers rendant le diagnostic difficile, ce qui est la cause d’une errance médicale importante. Les symptômes vont de l’apnée du sommeil aux troubles sphinctériens, en passant par des douleurs neuropathiques sévères, des sensations de brûlures, des céphalées, des vertiges et des maladresses à tenir des objets.
Les douleurs sont d’origine neuropathique et sont très difficiles à soulager. Leur caractéristique d'un début de syringomyélie est souvent l’atteinte de la sensibilité au chaud ou au froid créant des sensations de brûlures ou de froid interne.

Diagnostic, évolution et traitements.

L'examen de référence est l’IRM.
L’évolution est lente, mal définie, parfois stable parfois évoluant jusqu’à la tétraplégie.
Il n’existe de traitement radical de la syringomyélie. Quand celle-ci est associée à une malformation de Chiari, un traitement chirurgical est possible. Le drainage de la circulation du liquide cérébro-spinal peut être envisagé en deuxième intention. Dans une majorité des cas, l'intervention stabilise l’évolution, sans récupérer les handicaps établis. Les lésions installées ne sont jamais réversibles.
Tout patient souffrant de syringomyélie avec symptômes doit être adressé à un neurochirurgien spécialiste de la pathologie voir https://www.apaiser.org/professionnels-de-sante/

La syringomyélie est une maladie reconnue en ALD 30.

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