{"id":5721,"date":"2024-06-24T16:21:43","date_gmt":"2024-06-24T14:21:43","guid":{"rendered":"https:\/\/apaiser.org\/newsite\/?page_id=5721"},"modified":"2026-04-16T17:05:41","modified_gmt":"2026-04-16T15:05:41","slug":"la-syringomyelie","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/apaiser.org\/newsite\/la-syringomyelie\/","title":{"rendered":"La syringomy\u00e9lie"},"content":{"rendered":"\t\t
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Nos maladies<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Accueil<\/a> \/ Nos maladies \/ La syringomy\u00e9lie<\/a><\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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\n\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\tLa syringomy\u00e9lie \n\t\t\t<\/h1 > \n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t
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La syringomy\u00e9lie est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9e par la formation anormale d\u2019une ou plusieurs cavit\u00e9s \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la moelle \u00e9pini\u00e8re. Elle peut avoir plusieurs causes, dont une malformation de Chiari ou les suites d\u2019un traumatisme.<\/p>

Pour tout comprendre sur la syringomy\u00e9lie, regardez la vid\u00e9o ou d\u00e9couvrez les r\u00e9ponses \u00e0 vos questions ci-dessous.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Vos questions, nos r\u00e9ponses<\/h3>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t
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\r\n\t\t\t\t\t\tQuelles sont les causes de la syringomy\u00e9lie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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Il y a deux types de syringomy\u00e9lie\u00a0:
Les syringomy\u00e9lies primitives :<\/strong> L\u2019origine de la syringomy\u00e9lie primitive est inconnue. On dit alors que la syringomy\u00e9lie est idiopathique.<\/p>

La syringomy\u00e9lie secondaire<\/strong> r\u00e9sulte d\u2019un endommagement de la colonne vert\u00e9brale ou d\u2019une obstruction du flux de LCR dans le canal vert\u00e9bral identifi\u00e9. Celle-ci peut \u00eatre due \u00e0 plusieurs causes :<\/p>

Malformation de Chiari de type I (MCI) avec ou sans scoliose, impression basilaire, anomalies de la neurulation (anomalie du d\u00e9veloppement du tube neural li\u00e9 souvent \u00e0 un spina-bifida), arachno\u00efdite post-infectieuse ou post-traumatique, compression post-traumatique du canal vert\u00e9bral, my\u00e9lomalacie post-isch\u00e9mique ou post-traumatique, ou pr\u00e9sence d\u2019une cavit\u00e9 adjacente \u00e0 une tumeur intravert\u00e9brale, infection m\u00e9ning\u00e9e,
\u00e9pendymome\u2026<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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La syringomy\u00e9lie post-traumatique peut survenir suite \u00e0 une tumeur ou un accident. Les m\u00e9canismes de formation de cette syringomy\u00e9lie sont expliqu\u00e9es dans la vid\u00e9o ci-contre<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQuels sont les sympt\u00f4mes de la syringomy\u00e9lie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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Divers sympt\u00f4mes peuvent alors appara\u00eetre, mais ils varient fortement d\u2019un malade \u00e0 l\u2019autre.<\/p>

Les sympt\u00f4mes les plus courants sont des sympt\u00f4mes d\u2019atteinte m\u00e9dullaire dont\u00a0:
– Le d\u00e9ficit moteur des mains avec\u00a0amyotrophie.<\/strong>
– Les troubles sensitifs : typiquement, perte de sensibilit\u00e9 thermique et douloureuse<\/strong> alors que les autres sensibilit\u00e9s sont pr\u00e9serv\u00e9es, br\u00fblure li\u00e9e \u00e0 l\u2019anesth\u00e9sie thermo-algique.
– L\u2019absence de sensation de douleur est responsable de blessures et br\u00fblures indolores.<\/strong> il peut s\u2019y ajouter des douleurs neuropathiques.<\/strong>
– Les troubles des r\u00e9flexes : abolis ou invers\u00e9s aux membres sup\u00e9rieurs, signes pyramidaux aux membres inf\u00e9rieurs, r\u00e9flexes cutan\u00e9s abdominaux abolis.<\/strong>
– Le syndrome suspendu<\/strong> est constitu\u00e9 d\u2019une anesth\u00e9sie thermo-algique limit\u00e9 aux membres sup\u00e9rieurs (\u00ab en pellerine \u00bb) et le contraste entre r\u00e9flexes abolis aux membres sup\u00e9rieurs et syndrome pyramidal des membres inf\u00e9rieurs.
– Les troubles trophiques<\/strong> : ils r\u00e9sultent d\u2019un m\u00e9canisme neurov\u00e9g\u00e9tatif et sont major\u00e9s par la perte de sensibilit\u00e9 douloureuse
– Les troubles sphinct\u00e9riens<\/strong> (anal, urinaire et sexuel)<\/p>

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\r\n\t\t\t\t\t\tCombien de personnes sont atteintes ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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La pr\u00e9valence exacte (nombre de personnes atteintes dans la population \u00e0 un moment donn\u00e9) de la syringomy\u00e9lie est difficile \u00e0 estimer.<\/p>

Le pourcentage de personnes atteintes de syringomy\u00e9lie post-traumatique en France est estim\u00e9 entre 3,2\u2030 et 7,9\u2030. Pour les syringomy\u00e9lies hors traumatiques, on retiendra 8,4 cas pour 100 000 soit en tout en France environ 6000 patients atteints.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQui peut contracter une syringomy\u00e9lie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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La syringomy\u00e9lie se r\u00e9v\u00e8le tr\u00e8s souvent entre 20 et 40 ans avec un \u00e2ge moyen de survenue vers 30 ans. Elle est plus fr\u00e9quente chez l\u2019homme que chez la femme et peut \u00eatre aussi d\u00e9tect\u00e9e chez les enfants ou les personnes \u00e2g\u00e9es.<\/p>

La syringomy\u00e9lie touche toutes les ethnies avec une exception pour la population japonaise o\u00f9 la pr\u00e9valence est de 1,7 pour
100 000.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tExiste-t-il des causes g\u00e9n\u00e9tiques ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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Des cas de syringomy\u00e9lie familiale \u00e0 transmission autosomique r\u00e9cessive ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits avec une incidence estim\u00e9e \u00e0 2% de tous les cas de syringomy\u00e9lie. La tr\u00e8s grande majorit\u00e9 des cas de syringomy\u00e9lie n\u2019est donc pas d’origine g\u00e9n\u00e9tique.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQuels traitements peuvent-\u00eatre envisag\u00e9s ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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La prise en charge consiste d\u2019abord en un suivi \u00e0 long terme. Une intervention chirurgicale peut \u00eatre n\u00e9cessaire en cas de d\u00e9gradation neurologique progressive. Le type d\u2019intervention est d\u00e9termin\u00e9 par le type et la cause du syrinx.\u00a0<\/p>

En cas de syringomy\u00e9lie primitive (sans obstruction \u00e0 la circulation du LCS retrouv\u00e9e), une d\u00e9rivation directe de la cavit\u00e9 dans l\u2019espace subarachno\u00efdien, dans la cavit\u00e9 pleurale ou p\u00e9riton\u00e9ale, repr\u00e9sente la seule option th\u00e9rapeutique.<\/p>

En cas de syringomy\u00e9lie secondaire, le traitement repose sur la correction de la cause sous-jacente comme l\u2019ablation d\u2019une
tumeur ou d\u2019un lipome, le traitement neurochirurgical de la malformation de Chiari entre autres.<\/p>

Chaque cas est particulier, aussi il est important de consulter un m\u00e9decin du r\u00e9seau C-MAVEM<\/a>, labellis\u00e9 centre de r\u00e9f\u00e9rence par l’Etat pour la prise en charge des syringomy\u00e9lies.<\/p>

\"\"<\/a>T\u00e9l\u00e9charger le PNDS Syringomy\u00e9lie<\/a><\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tLe traitement chirurgical de la malformation de Chiari permet-il de r\u00e9duire la syringomy\u00e9lie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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Le Pr. C\u00e9dric Barrey, Chef de service de Service de neurochirurgie – chirurgie du rachis et de la mo\u00eblle \u00e9pini\u00e8re \u00e0 l’Institut Pierre Wertheimer de Lyon-Bron, est intervenu \u00e0 l’occasion du colloque annuel APAISER S&C pour r\u00e9pondre \u00e0 cette question.\u00a0

D\u00e9couvrez sa r\u00e9ponse en vid\u00e9o.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tLa syringomy\u00e9lie peut-elle rester asymptomatique ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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Bien que la syringomy\u00e9lie puisse entra\u00eener une interruption des connexions nerveuses dans la moelle \u00e9pini\u00e8re et des d\u00e9ficits neurologiques, 50% des patients (tous types de syringomy\u00e9lie confondus) n\u2019ont aucune g\u00eane ou seulement un handicap mineur.\u00a0<\/p>

Dans le cas des syringomy\u00e9lies primitives, celles-ci sont g\u00e9n\u00e9ralement b\u00e9nignes, et plus de 2\/3 des patients ne manifestent jamais aucun d\u00e9ficit.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tMa syringomy\u00e9lie est cons\u00e9cutive \u00e0 une archno\u00efdite. Qu'est ce que c'est ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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L’arachno\u00efdite est un trouble caus\u00e9 par l’inflammation de l’arachno\u00efde, l’une des trois m\u00e9ninges (situ\u00e9e entre la dure-m\u00e8re et la pie-m\u00e8re) qui entourent et prot\u00e8gent les nerfs de la moelle \u00e9pini\u00e8re.<\/p>\n

Les causes d’arachno\u00efdite sont le plus souvent une infection g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e \u00e0 partir d’un point d’inoculation (foyer infectieux) pouvant \u00eatre une m\u00e9ningite par exemple. Dans certains cas l’arachno\u00efdite appara\u00eet apr\u00e8s un traumatisme, une h\u00e9morragie des m\u00e9ninges, une tumeur, l’introduction d&#39;un corps \u00e9tranger \u00e0 l’nt\u00e9rieur des m\u00e9ninges (intervention).<\/p>\n

Lorsque la maladie progresse, les sympt\u00f4mes peuvent s’aggraver et devenir permanents, voire \u00e9voluer vers une syringomy\u00e9lie, due \u00e0 une insuffisance de circulation du liquide c\u00e9phalo-rachidien.<\/p>

Une pr\u00e9sentation de l’arachnoidite a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9e par le Dr Fasinella lors du colloque APAISER S&C en 2026.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQuels sont les risques d'\u00e9volution de la maladie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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La syringomy\u00e9lie est susceptible d&#39;\u00e9voluer vers la syringobulbie, correspondant \u00e0 une complication au cours le laquelle la cavit\u00e9 malformative se localise au niveau du bulbe, au lieu de la moelle \u00e9pini\u00e8re.<\/p>

Au cours de cette affection, qui ne comporte pas de l\u00e9sions des organes eux-m\u00eames (pharynx, larynx, muscles du visage, oreille interne, oeil), ce sont les nerfs cr\u00e2niens qui sont concern\u00e9s, entra\u00eenant des troubles concernant les fonctions de ces nerfs \u00e0 savoir :<\/p>

– Perturbation de la d\u00e9glutition (le fait d&#39;avaler).
– Paralysie faciale.
– Perturbation de la phonation (le fait d&#39;\u00e9mettre des sons).
– Anesth\u00e9sie dans le territoire du nerf trijumeau (un des nerfs du visage).
– Syndrome labyrinthique (int\u00e9ressant l&#39;oreille interne), et accompagnant d&#39;un nystagmus qui est un mouvement involontaire du globe oculaire.<\/p>

Il peut appara\u00eetre des perturbations de fonctionnement des centres nerveux situ\u00e9s dans le bulbe rachidien, et permettant normalement (physiologiquement) la r\u00e9gulation de la respiration, ce qui aboutit parfois \u00e0 des syncopes, et au d\u00e9c\u00e8s du patient.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQu'est ce que l'\u00e9pendymome, auquel est associ\u00e9e ma syringomy\u00e9lie ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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L&#39;\u00e9pendymome m\u00e9dullaire est la tumeur intram\u00e9dullaire la plus fr\u00e9quente chez l&#39;adulte, rare chez l\u2019enfant qui peut \u00eatre b\u00e9nigne ou cancereuse.<\/p>

L&#39;\u00e9pendymome est issu des cellules \u00e9pendymaires du canal central de la moelle \u00e9pini\u00e8re. Ses sympt\u00f4mes sont variables, parfois proches de ceux de la syringomy\u00e9lie et incluent des signes neurologiques.<\/p>

Rarement, il peut conduire \u00e0 une syringomy\u00e9lie, mais la plupart des \u00e9pendymomes m\u00e9dullaires sont isol\u00e9s.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t

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\r\n\t\t\t\t\t\tQue sont les fentes m\u00e9dullaires ?<\/span><\/i><\/i><\/span>\r\n\t\t\t\t\t<\/div> \r\n\r\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t
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L\u2019examen d\u2019un patient souffrant d\u2019une syringomy\u00e9lie n\u00e9cessite des pr\u00e9cautions particuli\u00e8res afin de diagnostiquer la pathologie pour assurer une prise en charge th\u00e9rapeutique adapt\u00e9e. Dans la grande majorit\u00e9 des cas, il est retrouv\u00e9 une fine cavit\u00e9 (fente) pour laquelle le diagnostic diff\u00e9rentiel doit faire la part entre les dilatations du canal centrom\u00e9dullaire et une v\u00e9ritable syringomy\u00e9lie \u00e9volutive.<\/p>

Le canal centrom\u00e9dullaire est consid\u00e9r\u00e9 comme une variante anatomique de la normale, pr\u00e9sente \u00e0 la naissance, qui se ferme progressivement et spontan\u00e9ment dans les 2 premi\u00e8res ann\u00e9es de vie chez la grande majorit\u00e9 des sujets. Les fentes sont des fines cavit\u00e9s syringomy\u00e9liques qui peuvent pr\u00e9senter une \u00e9volution lentement progressive. Le diagnostic ne peut \u00eatre confirm\u00e9 qu\u2019avec une surveillance clinique et radiologique r\u00e9guli\u00e8re sur plusieurs ann\u00e9es. La persistance du canal centrom\u00e9dullaire ne n\u00e9cessite aucun traitement, s\u2019agissant d\u2019une simple variante anatomique.<\/p><\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\r\n\t\t\t\t<\/div>\r\n\r\n\t\t\t\t\t<\/div>\r\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Nos maladies Accueil \/ Nos maladies \/ La syringomy\u00e9lie La syringomy\u00e9lie La syringomy\u00e9lie est une maladie rare caract\u00e9ris\u00e9e par la formation anormale d\u2019une ou plusieurs cavit\u00e9s \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"elementor_header_footer","meta":{"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"class_list":["post-5721","page","type-page","status-publish","hentry"],"yoast_head":"\nLa syringomy\u00e9lie - Apaiser S&C<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Sympt\u00f4mes, diagnostic, causes, prise en charge m\u00e9dicale et chirurgicale, tout comprendre sur la syringomy\u00e9lie.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/apaiser.org\/newsite\/la-syringomyelie\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"La syringomy\u00e9lie - 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