Conseils pratiques

Tout d’abord, il est important de faire confirmer le diagnostic par un neurochirurgien qui connaît parfaitement ces pathologies, 30% des lectures par les radiologues surdiagnostiquant la malformation de Chiari et la syringomyélie.

Plusieurs neurochirurgiens sont labellisés ou reconnu par le centre de référence C-MAVEM de l’hôpital du Kremlin-Bicêtre, agréé par l’Etat pour piloter la recherche et la prise en charge des  patients atteints de malformation de Chiari, syringomyélie et fentes médullaires. L’ensemble de ces neurochirurgiens sont listés par région  sur notre site dans la partie « prise en charge médicale« 

Un conseil : ne vous fiez pas aux nombreux docteurs « Facebook, Instagram, TikTok…». Chaque cas est particulier, et certaines interprétations sont erronées. La lecture d’IRM est un métier et en ce qui concerne Chiari et syringomyélie, seuls des neurochirurgiens labellisés pourront poser un diagnostic suffisamment fiable. Méfiez-vous aussi des « solutions miraculeuses » pratiquées à l’étranger… Les miracles a 20.000 € avec des interventions minimes sont toujours un peu suspects !

Cette question est parfois de peu d’importance : pour une intervention de petite chirurgie d’intérêt évident, ou en cas d’urgence vitale, par exemple. Mais dans un certain nombre de cas, c’est une question légitime :

Vous avez eu un avis de neurochirurgien considérant le Chiari ou la syringomyélie comme une erreur de lecture du radiologue et pourtant vos symptômes sont bien présents. Vous voulez un autre avis.

Une intervention chirurgicale vous a été proposée : c’est un geste irréversible, et c’est vous (et non le chirurgien) qui allez être opéré. Au moindre doute, vous auriez donc tout à fait raison de demander un second avis.

Dans ces deux cas, vous pouvez vous tourner vers un autre neurochirurgien du réseau C-MAVEM ou vers le centre de référence du Kremlin-Bicêtre. 

Dans la plupart ces cas, ce deuxième avis peut être donné à distance, en utilisant vos imageries. Dans ce cadre, APAISER S&C a noué un partenariat avec le site « deuxièmeavis.fr » qui vous permet d’avoir un autre avis rapide et gratuit auprès d’un  praticien du réseau C-MAVEM.

Si toutefois la décision d’opérer devait être confirmée, sachez que l’intervention n’est proposée que lorsque le neurochirurgien sait qu’il peut apporter un mieux et non de manière systématique. Notre enquête « Vivre avec » montre que d’ailleurs que seuls 51% des patients sont opérés. Là encore, inutile de demander à Dr Facebook, Instagram ou TikTok si la solution qui a été retenue pour vous est la même qu’un autre follower…Vous êtes un cas particulier, la technique qui va s’appliquer à vous est réfléchie par un neurochirurgien et une équipe qui pratique cette intervention depuis des années. Votre dossier aura été, le plus souvent, staffé (en recueillant l’avis de plusieurs praticiens du réseau) car rien n’est laissé au hasard.

Les rendez-vous médicaux, et notamment les rendez-vous de suivi avec votre neurochirurgien, sont souvent courts, stressants, et il peut arriver que vous en sortiez avec le sentiment de ne pas avoir eu toutes les réponses à vos questions.

Il est donc important de bien préparer ces rendez-vous et de consigner les questions que vous voulez aborder dans un carnet de suivi de votre parcours de soin. Pour bien faire comprendre votre situation à votre médecin, n’hésitez pas à l’informer de votre situation personnelle et professionnelle, de vos antécédents médicaux, de la façon dont se manifestent vos symptômes et des impacts de la maladie dans vote quotidien, en détaillant la façon dont votre qualité de vie est affectée (sommeil, alimentation, famille, sport…)

Notez tout ce que vous devez retenir et n’hésitez pas à reformuler pour être sûr d’avoir bien compris ses réponses.

Dans le service public, vous devez savoir que l’opération est prise en charge par l’Assurance Maladie. Néanmoins, si certains praticiens pratiquent des dépassements d’honoraires, ils doivent vous en avertir dès la proposition d’intervention faite. D’autre part, les suppléments chambre seul et télévision sont à votre charge ou parfois pris en charge par votre assurance complémentaire.

Quelques objets peuvent s’avérer utiles lors de vos séjours hospitaliers. Pensez à vérifier que vous n’avez rien oublié :

• Un foulard ou un chapeau pour la sortie de l’hôpital (une petite partie de votre chevelure peut être rasée) ;
• Des vêtements faciles à enfiler, avec une encolure large ou des vêtements avec des boutons sur l’avant et de préférence avec des manches courtes du fait des cathéters qui peuvent être posés ;
• Des chaussons et des chaussures qui tiennent bien les pieds ;
• Des boules anti-bruit et un masque de nuit, si vous êtes sensible au bruit ou à la lumière ;
• Des pyjamas avec des boutons pour le haut ;
• Des pailles en cas d’intubation lors de l’opération pour pouvoir boire facilement ;
• Des lingettes pour se rafraîchir ;
• Des élastiques pour ceux qui ont les cheveux mi-longs ou longs ;
• De quoi se réconforter : des objets rassurants, un livre, de la musique, des écouteurs, des photos de son entourage ;

Toute intervention neurochirurgicale peut avoir différents effets indésirables, liés à l’anesthésie (fatigue, difficultés pour parler ou respirer) ou à des complications communes à toute intervention chirurgicale (infection, hématome). Elles peuvent nécessiter un traitement antibiotique.

La fatigue, les troubles du sommeil, de l’attention, de la mémoire ou l’irritabilité sont les effets les plus communément observés lors de la convalescence. Il faut en avoir conscience et ne pas hésiter à en parler à votre entourage, votre praticien et le cas échéant, à un psychologue.

Le neurochirurgien vous informe de la durée probable de votre convalescence, mais il faut garder à l’esprit que celle-ci varie fortement d’une personne à l’autre. Les activités quotidiennes, ainsi que la conduite et la pratique sportive, sont reprises petit à petit, mais il est important de toujours les accompagner de périodes de repos pour ne pas s’épuiser.

Les symptômes sont très différents d’un patient à l’autre que vous ayez été opéré ou non.

La page « Vivre avec nos symptômes » vous fournira  quelques pistes pour la gestion de ceux-ci, les professionnels de santé à consulter, le rôle de chacun etc.

Voici néanmoins quelques conseils pratiques pour le quotidien avant ou après l’intervention ou si vous n’êtes pas opérable pour éviter de majorer certains symptômes.
– Eviter le port de charge même peu lourde comme un pack de lait par exemple. Si vous devez le faire, équilibrer la charge des deux côtés.

– Eviter les efforts à « bouche fermée », ce que l’on appelle la manœuvre de Valsava ». Instinctivement, c’est une manœuvre que l’on pratique très souvent : fermer la bouche – bloquer la respiration et pousser. Cela arrive dans différentes situations :
pour porter une charge lourde ; pour pousser sur une voiture par exemple ; pour pousser lorsque vous êtes aux toilettes, pour soulever un enfant un peu lourd. De même, cette manœuvre s’exerce lorsque lors d’un éternuement, vous fermez la bouche…la pression intérieure exercée est alors importante. Il est plus judicieux d’éternuer dans son coude, bouche ouverte. Cette manœuvre de Valsava augmente la pression sur la moelle et les douleurs qui vont avec.

– Eviter les vibrations : avec la voiture, le bus ou les autres transports, c’est malheureusement assez difficile de ne pas en avoir. Les dos d’âne ne sont pas nos amis, aussi de nombreux malades cherchent les trajets qui en comportent le moins.

– Pour minorer ces vibrations, il peut être intéressant de mettre sur le siège de voiture un coussin de type « anti-escarres ». Vous trouverez ces coussins en pharmacie ou en ligne.

– De même, si vous pratiquez la randonnée, le footing, pensez à bien choisir des chaussures qui permettent d’amortir les chocs.

– Le choix des chaussures est toujours un sujet sensible. A chacun de choisir le type de talon qui lui convient. Parfois des semelles sont indispensables après consultation auprès d’un podologue.

– Pour les tensions et douleurs au niveau de la nuque ou du haut du dos, les bouillotes de graines de lin ou noyaux de cerises, peuvent soulager les tensions.

– Pour les oreillers, chacun trouve sa solution : l’important est qu’il n’y ait pas de creux entre la courbure de la nuque et l’oreiller.

– Enfin pour les fans de parcs d’attraction, les manèges à sensation forte ne sont malheureusement pas une bonne idée. Privilégiez alors les attractions familiales.

Même malade, la pratique régulière d’une activité physique reste recommandée, ne serait-ce que pour ses bienfaits sur votre organisme : prévention de la prise de poids, renforcement musculaire et articulaire, réduction du stress, amélioration du sommeil etc…

Si vous n’êtes pas sportif à la base, des activités telles que la marche ou le jardinage peuvent vous permettre de ne pas rester inactif. 

Si vous êtes reconnu en ALD, vous pouvez également bénéficier d’activité physique adaptée (APA), prescrite par votre médecin généraliste. Il s’agit de 2 à 3 séances de 45 à 60 minutes par semaine, encadrées par un professionnel qui va adapter un programme de travail en fonction de votre condition physique, de votre degré d’autonomie et des facteurs de risque. L’APA n’est pas remboursée par l’assurance maladie mais des financements peuvent être obtenus auprès des agences régionales de santé, des collectivités locales ou d’organismes complémentaires. L’annuaire des enseignants en APA est disponible en ligne, sur le site de la SFP-APA.

Si vous pratiquiez un sport avant le diagnostic, attention, certains sont fortement déconseillés comme le rugby, la boxe et généralement les sports de combat ou qui peuvent entrainer des mouvements brusques au niveau de la tête et du cou. D’autres, peuvent faire l’objet d’adaptation pour amortir les chocs (la selle à eau pour l’équitation par exemple).

En tout état de cause, votre aptitude à pratiquer un sport varie d’un individu à l’autre en fonction de son âge, de sa condition athlétique et de la gravité de la pathologie donc le mieux est toujours d’en discuter avec votre neurochirurgien.

C’est une question qui revient souvent : Puis-je avoir des enfants ? Je suis enceinte, quelles sont vos conseils pour l’accouchement ?

Un point qu’APAISER S&C a demandé au Centre de Référence de mettre en place une étude rétrospective pour voir qu’elle a pu être les conséquences de la grossesse et des accouchements sur une femme porteuse de Chiari et/ou de syringomyélie.

Quels sont les risques ?

• Un des risques est l’éventuelle perforation de la dure mère en cas d’anesthésie épidurale avec complication rare mais sérieuse représentée par les fuites de LCR. Cette perte de LCR peut entrainer l’aggravation de la descente des amygdales cérébelleuses
• Un autre risque (en cas de césarienne) est l’hyper extension du ou pendant l’anesthésie
• Il a été démontré qu’une augmentation de la pression intracrânienne et intra-spinale peut augmenter pendant le travail de l’accouchement en raison de la douleur

Cependant, il faut garder à l’esprit que la majorité des femmes avec une malformation de Chiari a déjà eu des enfants au moment du diagnostic avec accouchements sans complication ni précaution particulière.

Dans tous les cas, demander un avis à votre neurochirurgien sur les précautions à prendre au moment de l’accouchement et avertissez votre gynécologue ainsi que l’anesthésiste du fait que vous êtes atteinte de Chiari avec ou sans syringomyélie. Chaque cas, là aussi est particulier.

Les bénévoles d’APAISER S&C sont toujours là pour vous écouter et apporter le témoignage de leur expérience ou celles des adhérents qu’ils écoutent depuis de nombreuses années.

Pour les adhérents de l’association, deux groupes d’échanges en visioconférence sont organisés mensuellement, l’un pour les patients, l’autre pour les parents d’enfants malades. La newsletter de l’association en indique les dates et modalités de participation.

Deux groupes de discussions en français existent par ailleurs sur Facebook et sont administrés par des membres de l’association APAISER S&C : le groupe Syringomyélie et le groupe Malformation de Chiari France. Pour la confidentialité des échanges, ces deux groupes sont privés et il faut demander à y être inscrit.

Si l’anxiété est très importante, il est toujours possible de se faire accompagner par un psychologue. 

• L’application Respirelax+, très simple d’utilisation, vous aider à vous détendre en guidant votre respiration.  (à enlever dans la question j’ai besoin de parler..)

• Renessence de soi, le site de Nathalie, sophrologue atteinte d’une syringomyélie qui met à notre disposition ses messages pour un bien-être rapide.

• La chaîne Youtube de Benjamin Lubszynski, hypnothérapeute.

Yoga, shiatsu, acupuncture, techniques de relaxation, Art-thérapie… Nombreux sont les patients qui ont recours à des praticiens en INM (Interventions non médicamenteuses), ou en médecines complémentaires pour les aider à gérer leur stress, à atténuer certains de leurs symptômes ou plus simplement, pour ne pas rester isolé.

Pour vous aider à trouver la méthode qui vous correspond, le site Resalib référence plus de 50000 professionnels agréés par les mutuelles.

Créée par Philippe Croizon et son ami Philippe Garot, l’application VIP pour « Very Important Parking » indique la localisation des 800 000 places de parkings, mais aussi les ainsi que les commerces, toilettes publiques, plages etc… accessibles aux personnes à mobilité réduite.

Vous pouvez la télécharger sur le site Very Important Parking