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Une malformation de Chiari se produit lorsque qu’une partie de la base du cerveau (cervelet et parfois bulbe) s’engage dans l’entonnoir du début de la colonne vertébrale, au niveau du cou de votre enfant.
En cas de découverte fortuite d’une malformation de Chiari sans symptômes (par exemple lors d’une IRM pour une autre raison), il ne faut pas s’alarmer. Il est très probable que votre enfant n’aura aucun symptôme de toute sa vie.
Lorsque le Chiari est symptomatique, les enfants peuvent avoir des signes divers comme des maux de tête, des douleurs au cou, des vertiges… Parfois, lorsque la circulation de liquide cérébro-spinal est bloqué dans la colonne vertébrale, cela peut conduire à une syringomyélie.
La malformation de Chiari et la syringomyélie s’expriment de façon très variable selon les individus. Certains des symptômes de votre enfant qui peuvent vous alerter sont :
Afin de confirmer le diagnostic, votre médecin demandera un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM permet de prendre des photos du cerveau de votre enfant (sans aucun rayon X), qui montreront où se situe son tronc cérébral et s’il est comprimé ou écrasé.
Il peut également demander une IRM de la colonne vertébrale de votre enfant pour déterminer si la malformation de Chiari est associée ou non à une syringomyélie.
Selon l’âge de l’enfant, une anesthésie ou un sédatif peut lui être administré afin qu’il demeure immobile pendant l’examen par IRM.
Concernant la malformation de Chiari de type II, pafois associé à un spina-bifida, le diagnostic est le plus souvent effectué par examen prénatal.
Comme pour toutes les maladies rares, la prise en charge du Chiari et de la syringomyélie est organisée par le Plan National Maladies Rares (PNMR), qui désigne un Centre de référence chargé de coordonner la recherche et la prise en charge des patients, et des Centres de compétences maillant le territoire.
Pour la prise en charge pédiatrique, trois centres constitutifs participent au centre de référence C-Mavem. Ils sont situés à l’hôpital Necker-enfants malades à Paris, à l’hôpital Femme-Mère-Enfant de Lyon, et aux hôpitaux de Brabois à Nancy.
D’autres centres de compétence participent de la prise en charge pédiatrique sur le territoire. Recherchez le centre le plus proche de chez vous.
Non. Le spina-bifida est une malformation qui se produit à la quatrième semaine de grossesse et est diagnostiquée par échographie. De nombreux enfants atteints de spina-bifida développent par la suite une malformation de Chiari de type II, mais l’inverse n’est pas vrai.
L’intervention chirurgicale est le seul traitement correctif de la malformation de Chiari.
Toutefois, cette intervention n’est pas systématiquement proposée, en particulier s’agissant d’enfants n’ayant pas achevé leur croissance. En effet, on considère que dans un cas sur 3, la malformation
La malformation de Chiari ne peut être corrigée que par voie chirurgicale
Chiari. L’intervention vise à donner plus d’espace au tronc cérébral pour qu’il ne soit plus comprimé.
Cette chirurgie s’appelle une « décompression de Chiari » ou une « décompression de la fosse
cérébrale postérieure ». La région au bas du cerveau et en haut de la moelle épinière s’appelle
également la fosse cérébrale postérieure.
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