Mon enfant est malade

Si la malformation de Chiari est asymptomatique, votre enfant va vivre sa vie d’enfant tout à fait normalement et ne peut être considéré comme malade.
Si votre enfant doit subir une intervention chirurgicale, dans plus de 90 % des cas, il n’aura ni symptôme, ni séquelle de son opération durant toute sa vie et il pourra reprendre ses activités habituelles.

Dans quelques cas exceptionnels, surtout si la pathologie est associée à une autre pathologie, un suivi peut être nécessaire (prise en charge de la douleur, kinésithérapeute, orthophoniste etc.).

Chaque cas est différent, mais dans une très grande majorité des cas, le quotidien de votre enfant sera tout à fait comparable à celui d’enfants non atteints, moyennant quelques adaptations.

Dans certains cas exceptionnels, il faudra prévoir avec l’école un Projet d’Accueil Individualisé (PAI) permettant à l’enfant d’avoir des possibilités d’adaptation à son cas. Dans certains cas très rares, il sera nécessaire de faire une demande auprès de la MDPH d’une aide humaine (AESH).

L’association APAISER S&C dans une enquête a mis en avant la difficulté pour les autres enfants de la fratrie à vivre les moments de soin et d’hospitalisation de l’enfant malade. Plusieurs sentiments peuvent se développer parfois une jalousie car votre attention est concentrée sur l’enfant malade mais le plus souvent, c’est une anxiété qui se développe dans la fratrie. Cette anxiété peut se manifester de plusieurs manières : colère, pleurs, repli sur lui-même. Votre réaction en tant que parent sera souvent en voulant protéger vos autres enfants de ne rien leur dire… Mais les enfants ont des « radars » pour repérer que quelque chose ne va pas.

Il est important donc d’expliquer à vos autres enfants la maladie de leur sœur/ frère de la plus simple façon et de bien leur dire qu’ils peuvent poser des questions et partager ce qu’il sente (colère, tristesse, angoisse, etc.). Même si vous êtes vous-même angoissé, en tant que parent, il est important de ne pas laisser passer ce stress à vos autres enfants. Ce n’est pas toujours facile ! Si vous devez éloigner un enfant pour des questions pratiques (chez un proche) lors de l’hospitalisation de votre petit malade, là encore il faut expliquer et ne pas rester silencieux.

Le dessin animé « La maladie de Léo » est là pour expliquer simplement y compris aux autres proches (grands-parents, famille). N’hésitez pas également à vous faire guider grâces aux équipes médicales, paramédicales, psy, etc. Les frères et sœurs peuvent aussi leur poser des questions !

Cette question est importante.
• Si votre enfant est asymptomatique, à plus forte raison si la malformation de Chiari et la syringomyélie disparaissent spontanément à la fin de la croissance, il est important de ne pas surcharger un dossier médical qui pourrait être pénalisant ensuite pour des métiers contraints à des validités médicales avant même les concours d’entrée aux écoles (par exemple pilote de ligne, stewards).
• Si votre enfant garde des séquelles, qui arrivent parfois lorsque la malformation de Chiari est associée à une autre pathologie, il est important de réfléchir dès le lycée à une orientation vers un métier compatible avec son état de santé (par exemple ne pas choisir le métier de coiffeur pour un enfant qui a du mal à rester très longtemps débout).

Mais il est à retenir que dans plus de 90 % des cas, les enfants pourront mener une vie tout à fait normale. APAISER S&C a parmi ses membres des ex-enfants opérés, un chauffeur routier, une monitrice d’équitation, une cadre dans l’évènementiel sportif, un data manager, une étudiante en arts plastiques, une régisseuse de cinéma, etc.

Lorsque les soins prévus vont être importants et couteux, il est possible de demander d’être reconnu en ALD (affection de longue durée), ouvrant droit au remboursement de l’ensemble des soins liés à la maladie au maximum du plafond de la sécurité sociale. La syringomyélie est dans la liste des pathologies chroniques (ALD 30 – Article 9).

Cependant, si les soins prescrits sont rares et se limitent à des contrôles IRM tous les 2 ou 3 ans, nous ne conseillons pas cette reconnaissance pour les jeunes enfants. En effet, l’ALD peut être pénalisante pour leur avenir, par exemple en cas de demande de prêt. 

Une compensation MDPH peut également être demandée si l’enfant présente des handicaps importants et nécessitant une aide humaine.

Dans certains cas rares, notamment en cas d’association de la malformation de Chiari ou de la syringomyélie à d’autres pathologies, l’Allocation d’Education de l’Enfant Handicapé (AEEH) peut être accordé par votre Caisse d’Allocation Familiale (CAF). 

Suite à l’IRM, votre médecin vous adressera vers le centre de référence (ou de compétences) pédiatrique le plus proche de chez vous.

Nous vous conseillons de consulter le site Sparadrap.org pour avoir des outils et communiquer avec votre enfant suivant les étapes, la situation et son âge.

Préparez toutes vos questions et celle de votre enfant par écrit avant la visite avec le neurochirurgien du centre de référence (ou de compétences) pédiatrique.
Lors de la visite avec le neurochirurgien du centre de référence (ou de compétences) pédiatrique, le neurochirurgien pédiatrique vous présentera la prise en charge de votre enfant (médicale, paramédicale, les situations à éviter, etc.) et définira avec vous et votre enfant si une opération chirurgicale est nécessaire ou pas. Peut-être qu’un traitement, un suivi de kinésithérapie, psychologique, etc. vous sera proposé en attendant l’opération pour gérer les symptômes de votre enfant.
Votre enfant aussi peut poser ses propres questions et votre soutien est important pour l’aider à les exprimer. Il n’y a pas de questions idiotes ou inutiles !

Exemples de questions à poser en cas d’hospitalisation

Votre enfant sera sous anesthésie générale pour s’assurer qu’il dorme pendant toute l’opération et qu’il ne ressente aucune douleur.
Le neurochirurgien pédiatrique pratiquera une incision verticale (de haut en bas) à l’arrière du cou de votre enfant. L’incision partira du bas du crâne et descendra jusqu’en haut du cou. Le neurochirurgien pédiatrique retirera ensuite de petits morceaux d’os à la base du crâne de votre enfant et en haut de la colonne vertébrale pour donner plus d’espace à la moelle épinière. Cette opération dure habituellement de 3 à 4 heures, mais elle peut durer plus longtemps.

Votre enfant devra probablement rester à l’hôpital de 5 à 7 jours après l’opération.
Selon l’état de santé de votre enfant, il pourra devoir passer la première nuit après la chirurgie en unité de soins intensifs.

Votre enfant recevra des médicaments pour soulager sa douleur.
Votre enfant pourrait ressentir de la douleur dans la région qui aura été opérée. Habituellement, il recevra de la morphine par intraveineuse (IV) pendant 1 ou 2 jours. Cela devrait permettre de contrôler la douleur. Sinon, parlez-en à l’infirmier de votre enfant.
Après 1 ou 2 jours, la vitesse de la perfusion (goutte-à-goutte) de morphine sera réduite et votre enfant prendra des analgésiques (médicaments contre la douleur) par voie orale.

Votre enfant sera peut-être branché à des moniteurs, c’est-à-dire des appareils qui aident les soignants à surveiller :
• sa respiration,
• son rythme cardiaque,
• sa bonne oxygénation.
Votre enfant ressentira probablement de la douleur après la chirurgie. Il y a de nombreux muscles à l’arrière du cou et il aura très certainement un pansement compressif. C’est pourquoi, après l’opération, le cou de votre enfant sera peut-être douloureux. Il trouvera peut-être difficile de bouger la tête, ce qui reste normal.

Avant son retour à la maison, le neurochirurgien pédiatrique ou l’infirmier vous expliquera comment prendre soin de votre enfant à la maison. Les instructions comprendront :
• Comment soigner sa cicatrice
• Que faire avec les points ou les agrafes
• Comment savoir si la cicatrice s’infecte
• Les autres signes à observer.
Le neurochirurgien pédiatrique et/ou l’infirmier vous communiqueront leurs coordonnées pour les contacter pour toutes questions.

Dans les semaines qui suivent un séjour à l’hôpital, de nombreux enfants peuvent avoir des comportements inhabituels. Vous pourrez remarquer que votre enfant s’accroche à vous plus que de coutume, se réveille la nuit, fait des colères ou craint les personnes qu’il ne connaît pas… Ces réactions sont normales, ce ne sont pas des caprices.
Tout cela s’arrangera progressivement, laissez-lui le temps de se réadapter à la vie familiale, de pleinement intégrer l’événement.
Encouragez-le :
• A jouer au docteur ou à l’opération (panoplie de docteur, de chirurgien ou d’infirmière),
• A parler de son hospitalisation 
• Ou encore à dessiner ce qu’il a vécu (hospitalisation, opération, soins, visites, soignants…).
Votre enfant se débarrassera ainsi peu à peu des peurs accumulées pendant l’hospitalisation. Surtout si vous lui dites qu’il s’est montré courageux et qu’il a su faire face à la situation.

De retour à la maison, votre enfant aura peut-être encore besoin de soins particuliers. Il aura besoin d’être entouré et réconforté surtout si des douleurs persistent. N’hésitez pas à vous faire aider si vous risquez d’être débordé, en demandant du soutien à votre famille ou à votre entourage, en faisant appel à des professionnels (libéraux, réseaux de soins…).  Prenez contact avec votre médecin traitant pour vous conseiller ou avec l’assistante sociale pour connaitre les éventuelles aides financières (allocation enfant malade, enseignement à domicile, etc.).

Dans certains cas exceptionnels, une hospitalisation à domicile (HAD) pourra vous être proposée dans certains cas (suivi de traitement pour certaines pathologies, soins complexes, éducation thérapeutique…).

Surveiller la cicatrice de votre enfant pour vous assurer qu’elle cicatrise bien. Votre neurochirurgien pédiatrique et un infirmier vous indiqueront combien de temps attendre avant que votre enfant puisse prendre un bain ou une douche. Lorsqu’il le fera, ce ne sera alors pas grave si la cicatrice est mouillée.
Prendre soin des points de suture de votre enfant
La façon dont les points ou les agrafes de votre enfant seront retirés dépend du type utilisé. Votre neurochirurgien pédiatrique vous indiquera le type qui aura été utilisé.
• Si votre enfant a des agrafes ou des points de suture, ceux-ci devraient être retirés selon le cas 7 à 10 jours après l’opération. Votre neurochirurgien pédiatrique ou votre infirmier vous précisera quand cela devra être fait.
• Si on a utilisé des points qui se dissolvent tout seul (résorbables), il n’y aura pas de points à retirer.
Le neurochirurgien pédiatrique vous dira au bout de combien de jours votre enfant pourra reprendre le chemin de l’école et ses activités habituelles.

Comment savoir si la cicatrice de votre enfant est infectée ?
Prévenez très rapidement votre neurochirurgien pédiatrique si vous constatez un des signes suivants d’infection :
• du liquide qui suinte au niveau de l’incision,
• de la fièvre,
• de la rougeur,
• de l’enflure,
• un écoulement malodorant,
• une raideur dans le cou.

Dans certains cas, la chirurgie de décompression peut ne pas donner les résultats escomptés. Surveiller si certains symptômes antérieurs ou de nouveaux symptômes de malformation de Chiari se présentent, même après le retour de votre enfant à la maison. Ces symptômes comprennent :
• des maux de tête,
• un gonflement ou une accumulation de fluide au niveau de l’incision,
• des vomissements,
• de l’irritabilité,
• une sensibilité accrue aux objets dans la bouche, comme avoir des haut-le-cœur en se brossant les dents,
• des « haut-le-cœur » ou des étouffements, des fausse-route en mangeant ou en buvant,
• chez les bébés, une succion faible lors de la tétée,
• un changement dans la voix ou les pleurs de votre enfant,
• une faiblesse dans les bras ou les mains,
• de la douleur, des fourmillements ou tout autre sensation anormale dans le cou, les bras ou les mains,
• des ronflements, de la difficulté à respirer ou des changements de respiration,
• une tendance à arquer la tête vers l’arrière.
Si vous constatez n’importe lequel de ces symptômes, communiquez immédiatement avec le neurochirurgien pédiatrique de votre enfant.

Le neurochirurgien pédiatrique rencontrera votre enfant pour un examen de suivi environ 6 semaines après son retour à la maison.
A noter que dans plus de 90% des cas, votre enfant n’aura aucune séquelle de son opération pendant toute sa vie et il pourra reprendre ses activités habituelles.

Si j’ai des questions je peux aussi contacter l’association APAISER S&C, échanger avec les bénévoles de ma région ou avec d’autres parents qui vivent ou ont vécu ces différentes étapes, etc.